Маленькое предисловие: Этот материал предоставлен для перевода
и публикации на данном сайте доктором ветеринарной медицины, президентом
ветеринарного комитета "The Health Through Education" Американского
Национального Шар-пей Клуба, практикующим ветеринарным врачом Джеффом
Видтом. На протяжении последних 20-ти лет др. Видт - одна из
ключевых фигур в изучении наследственных болезней шар-пеев в США. Все
личные высказывания, содержащиеся в этой статье, принадлежат ее автору,
я лишь перевела этот текст, сделав его, по возможности, немного понятнее
для простых читателей. С уважением, Елена Иващенко.
Амилоидоз - это отложение (депонирование) в тканях
тела анормальной субстанции, называемой амилоидом. Эти амилоидные скопления
составлены из белковых волокон, которые формируются в результате полимеризации
частей белка, и представляют собой специфические складчатые тканевые образования.
Особая биофизическая организация этих тканей и придает амилоидным скоплениям
их уникальное окрашивание (изменяют цвет лабораторного красителя Congo
red на зеленый) и видимые свойства. Благодаря этим свойствам, амилоидные
структуры являются нерастворимыми и внешне выглядят как воск. Очень важно
понимать, что амилоидоз - это не самостоятельная болезнь, он запускает
многие другие болезни и сам может быть финальной стадией многих других
заболеваний.
Амилоидоз не является специфической болезнью шар-пеев, он
встречается и у человека. Но, в отличие от человеческой формы, у шар-пеев
он носит реактивную форму. Реактивный амилоидоз - это форма системного
амилоидоза, обычно возникающего на фоне хронических воспалительных заболеваний
и характеризующегося отложением амилоидного белка АА. Амилоидный белок
АА является производной формой белка
острой фазы, а именно - амилоидного белка А сыворотки крови,
вырабатываемого печенью. Существует еще множество других белков острой
фазы, которые вырабатываются печенью и играют важную роль в воспалительных
процессах и в восстановлении тканей после повреждений. Важно понимать,
что амилоидный протеин АА - это нормальный белок, и что его выработка
печенью - это нормальная реакция на повреждение тканей и воспаление. Так
же важно осознавать, что многие болезни, травматические повреждения, раковые
образования, стрессы и т.д. могут стимулировать выработку белков
острой фазы. По всей видимости, должен существовать баланс между
выработкой амилоидного белка А сыворотки крови и снижением его концентрации
и выводом из организма. До сих пор не известно, является ли амилоидоз
у шар-пеев следствием длительного чрезмерного производства печенью амилоидного
белка А сыворотки крови, которое превышает возможности вывода этого белка
из организма, или процесс понижения и вывода амилоидного белка сам по
себе имеет дефект, или же амилоидоз - это комбинация двух первых факторов.
Но мы знаем точно, что наследственная лихорадка шар-пея (FSF) - это воспалительный
процесс, который, как и любое другое воспаление, стимулирует синтез в
печени и выброс в организм белков острой фазы. То, что это действительно
происходит, можно предположить на основе биохимического анализа крови
шар-пея, сделанного во время приступа лихорадки или сразу после его окончания.
СО всей очевидностью можно утверждать, что амилоидоз у шар-пеев имеет
четкую генетическую основу.
Реактивный амилоидоз проявляется во внеклеточном отложении
амилоидного белка в тканях. Это означает, что "восковой" амилоид
окружает клетки и постепенно разрушает их, вмешиваясь в процесс клеточного
питания. Эти клетки погибают, а структуры, которые они образовывают, заменяются
фиброзными нефункциональными рубцовыми тканями. Существуют видовые различия
в том, в каких тканях накапливается амилоидный белок. У собак наиболее
часто в этот процесс вовлечены почки, реже - селезенка и печень. Почки
особенно уязвимы, благодаря их низкой к регенерации, т.е. восстановлению
разрушенных клеток. Поэтому, когда определенное число клеток почек безвозвратно
разрушено, развивается почечная недостаточность, со всеми ее клиническими
проявлениями. Однажды отложенный в тканях амилоидный белок ничем невозможно
удалить.
Почему у амилоидоза столько разных клинических форм? Почему
у одних шар-пеев он проявляется уже к двум годам, а у других после десяти
лет? Почему у одних шар-пеев развивается амилоидоз, а у других - нет?
Почему он считается генетическим заболеванием шар-пеев? К сожалению, на
эти вопросы пока нет ответов даже у специалистов. На мой взгляд, существует
несколько теорий, которые кажутся мне правдоподобными в объяснении всех
тех вариаций проявления амилоидоза, которые мы видим на практике:
1. Причиной амилоидоза у шар-пеев является наследственная
лихорадка шар-пеев (FSF). Очевидно, что первые приступы лихорадки
шар-пея могут начаться в разном возрасте, а сами приступы варьируют по
силе тяжести и, соответственно, по силе воспалительных процессов внутри
организма. Эти факты - время первого приступа, частота приступов и сила,
- вероятно, сказывается на степени развития амилоидоза у разных собак.
Нельзя исключать и индивидуальность реакций разных собак. Например, у
одних собак в ответ на приступ лихорадки печень может более активно синтезировать
и высвобождать в организм белки острой фазы, особенно амилоидный белок.
Соответственно, и накопление амилоидного белка у таких собак идет быстрее.
У других собак синтез печенью белков острой фазы в ответ на лихорадку
проходит не так интенсивно, поэтому и накопление амилоидного белка будет
идти медленнее. Как результат, в первом случае болезнь будет более стремительной
и тяжелой, а во втором случае амилоидоз будет прогрессировать медленно
и с менее выраженной симптоматикой.
2. Конкретный механизм отложения амилоидного белка
может быть различным у различных собак.
3. Вдобавок к амилоидозу, наследственная лихорадка
шар-пеев имеет массу других побочных эффектов и последствий для организма.
К примеру, нам известно, что шар-пеи во время приступов наследственной
лихорадки наиболее подвержены синдрому диссеминированной внутрисосудистой
коагуляции (формированию сгустков крови внутри сосудов), и что сгустки
крови в почках могут вызвать даже более мощные разрушения в почках, нежели
скопления амилоидного белка.
4. У некоторых собак могут быть какие-то другие заболевания,
на которые накладываются еще и последствия амилоидоза, поэтому финал для
таких собак будет стремительнее.
Это всего лишь несколько идей по поводу того, почему так
по-разному проявляется одна и та же болезнь у разных собак. Осталось только
добавить, что любое накопление амилоидного белка у шар-пея должно рассматриваться
как следствие наследственной лихорадки шар-пея и генетическая проблема,
до тех пор, по крайней мере, пока не будет доказано иное. При этом не
имеет значения, много или мало амилоидного белка обнаружено в тканях шар-пея.
Другой момент, который всегда нужно учитывать: механизмы запуска отложения
амилоидного белка - это нормальные защитные ответы, наблюдаемые в любой
породе собак. Так случилось, что в нашей породе эти механизмы, регулирующие
системный ответ на воспаления, не работают на должном уровне и тем самым
позволяют нормальным процессам выйти из-под контроля и вызвать заболевание.
© 2002 Dr. Jeff Vidt, DVM, Chairman of the Health Through
Education Committee of Chinese Shar-Pei Club of America, Inc.
© 2002 перевод с английского Elf.